肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生，由间质、上皮和胚芽三种成分组成的恶性混合瘤，包括腺体、神经、分化程度不同的胶原结缔组织、肌肉、脂肪及软骨等成分。肿瘤生长迅速，切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死，间有囊腔形成。肿瘤与正常肾组织无明显界限，可早期侵入肾周组织，很少侵入肾盏肾盂。转移途径同肾癌。