肾母细胞瘤多数在5岁以前发病，成人偶见，双侧者约占5%。
虚弱婴幼儿腹部包块是本病的特点。肿块位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，有一定活动度。无明显血尿，常有腹痛、发热、高血压及红细胞增多症。血中肾素活性和促红细胞生成素高于正常。晚期出现消瘦、食欲不振、恶心、呕吐、贫血等症状。