冠状动脉瘘产生的连续性杂音与动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉瓣窦动脉瘤破裂，高位心室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全，胸壁或肺动静脉瘘等相近似，易于混淆。对于杂音出现的时间、部位、响度、性质、传导方向以及临床症状欠典型的病例，在鉴别诊断上应考虑冠状动脉瘘的可能性。心导管检查、超声心动图、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。