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50%的先天性脑积水病儿在2～5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水，可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度超过1cm者，可采取手术治疗，手术可分为以下几种：
一、病因治疗
切除占位病变，Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术，第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻，脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。
二、脑脊液分流术
对不能纠正病因且药物治疗效果差者，可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术，颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好，但有感染及再阻塞的可能。
对于重度脑积水，智能低下已失明、瘫痪，且脑实质明显萎缩，大脑皮质厚度小于1cm者，均不透宜手术。