—、病因和发病机制
（—）病因
（二）发病机制遗传因素-先天性遗传缺乏α1－AT所致
二、病理
（—）小叶中央型
（二）全小叶型
（三）两型同时存在，则称混合型肺气肿。
三、病理生理
四、临床表现
（一）症状
（二）体征
五、实验室和其他检查
（—）Ⅹ线检查
（二）心电图检查
（三）呼吸功能检查
1、通气功能障碍如第一秒用力呼气量占用力肺活量比值（FEv／FvC%〉＜70％，最大通气量低于预计值的80％。
2、残气量增加残气量占肺总量超过40%对诊断阻塞性肺气肿有重要意义。
（四）动脉血气分析可出现Pa02降低，Paco2升高。
（五）血液和痰液检查
六、并发症
（一）自发性气胸
（二）肺部急性感染
七、诊断和分型
（—）诊断
（二）分型
1.气肿型（又称红喘型，PP型，A型）
2、支气管炎型（又称紫肿型，BB型，B型）
3、混合型
八、治疗
（—）应用舒张支气管药物
（二）急性发作期应用有效的抗菌药物
（三）呼吸肌功能锻炼
（四）家庭氧疗
有呼吸衰竭者，每天10~15小时（1～2L／min）持续给氧能延长寿命，改善生活质量
（五）康复治疗
（六）手术治疗