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临床与实验室特点
（一）Ⅰ型
1.中青年女性多见。
2.高氯性代谢性酸中毒
3.低血钾，肌无力肌麻痹；多尿、烦喝。
4.心律失常与ECG异常，可有低血钠与脱水热。
5.低血钙，低血磷 佝偻病，骨质稀疏，病理骨折，畸形。
6.高尿钙 结石，继发感染，梗阻性肾病，肾钙化，肾功能不全。
7.尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5
8.尿铵及TA减少
9.其他 肾小管性蛋白尿；耳聋，肌病（遗传性）；早期GFR正常。
10.临床分型 完全型；不完全型
（二）Ⅱ型
1.男性婴儿或儿童多。
2.高氯性代谢性酸中毒。
3.低血钠，尿多，脱水热
4.低血钾 无力，肌麻痹；多尿；烦渴；心律失常。
5.尿碳酸氢钠排泄分率>15%
6.尿pH>5.5或尿pH<5.5
7.糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿、生长迟缓
8.临床分型 单一型，复合型
（三）Ⅲ型 具有Ⅰ、Ⅱ型的特点
（四）Ⅳ型
1.老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。
2.高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不相当。
3.GFR减低在20ml/min上下。
4.高血钾。
5.低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症
6.尿NH4Cl与TA减少。
7.尿pH >5.5（钠依赖型）或<5.5（非钠依赖型，低醛酮血症型）。
8.可并发失盐性肾病。
9.临床分型 有钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型