系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样。
目前系统性血管炎的病因还不完全清楚，可能的病因及发病机制有：
（1）感染感染可能是系统性血管炎的主要病因。有证据表明，某些病毒或细菌感染人体后可以导致系统性血管炎的发生，这些病原体包括：乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、单纯疱疹病毒；链球菌、沙门氏菌、结核杆菌；真菌和某些寄生虫等。但是，并非这些病原体感染人体后，都能引起系统性血管炎的发生，只有当这些感染源直接损坏了血管壁或导致机体的异常免疫反应时才引起系统性血管炎。
（2）药物和化学因素一部分系统性血管炎的发病似乎与药物有关，比如青霉素及其衍生物、磺胺类、解热镇痛药和碘剂等。某些化学物质像杀虫剂、除草剂、蛇毒血清、及各种脱敏剂，也与系统性血管炎，特别是过敏性血管炎的发生有关。
（3）免疫因素循环免疫复合物在血管壁的沉积、某些自身抗体与血管壁内皮细胞的紧密结合可以激活补体、纤溶酶、激肽、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板等，引起炎性细胞聚集，血管壁坏死，也可以形成局部血栓导致血管损害。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是最近发现的一种可以与中性粒细胞中的颗粒和单核细胞中的溶酶体反应的一种自身抗体，ANCA与中性粒细胞或单核细胞结合后可以激活这两种细胞，这些活化的细胞又可以激活炎性介质，最终导致血管炎的发生。