2010年内科主治辅导:重叠综合征临床表现

来源:网络发布时间:2010-03-03

  重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。

  1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE,以后出现皮肤硬化,吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率,成分为抗NDA抗体,荧光核型呈斑点型。

  2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高,LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。

  3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。

  4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外,有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一SLE时更重,肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。

  5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。

  6.其它 其它各种形式重叠均可变化,通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。