（1）瓣上型狭窄者通常合并其他畸形，难以存活到成人期，瓣下型狭窄者，到青春期前大多已形成严重左室流出道梗阻。瓣膜型狭窄者在成年期前一般无症状。
（2）二叶式主动脉瓣畸形者，出生后其瓣膜开放、关闭功能大多正常。瓣叶随年龄增长而逐渐纤维化和钙化。40～50岁时，半数左右的病人可发生不同程度的狭窄。狭窄程度随年龄增长进行性加重。
（3）临床主要表现为心绞痛、心功能不全、晕厥和猝死。