（1）严重缩窄或合并其他畸形者，在新生儿期即可发生心力衰竭，难以存活至成人期。缩窄较轻者在青春期前，一般无症状。
（2）25％～30％的病人合并二叶式主动脉瓣畸形。随着年龄增长，二叶式主动脉瓣可发生纤维化和钙化而导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。
（3）由于侧支循环的广泛建立，少数成人患者休息时上肢血压并不高，而活动时血压显著升高。
（4）未手术者，半数以上在30岁之前死亡，75％在50岁之前死亡。死因包括如脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤破裂及感染性心内膜炎、心力衰竭等。