（1）未经手术治疗的病人，其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25％的病人可活到10岁，11％可活到20岁，6％可活到30岁，仅3％的病人能活到40岁以后。
（2）成人患者的临床表现与儿童相似，但缺氧发作较为少见。
（3）成年后若合并原发性高血压，将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加，肺血流灌注将获得改善，但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病，症状将明显加重。
（4）常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。
成人患者死亡的主要原因是心力衰竭和心律失常。