临床表现
分为急性型与慢性型。
1. 急性型少见，多发生于儿童和青年，病程短，在2周至半年内死亡。
2.慢性型占大多数，平均病程5～6年。多在40～50岁发病，男性略多于女性。
(1) 以隐袭性进行性呼吸困难为突出症状
(2)部分可见胸痛、盗汗、食欲减退、消瘦、无力等
(3)可见杵状指，晚期出现发绀，易出现自发性气胸，可因呼吸衰竭死亡。