一、诊断标准
(—)尿蛋白定量超过3.5g/d 必需条件
(二)血浆白蛋白低于30g/l 必需条件
(三)水肿
(四)高脂血症
二、临床表现
(—)水肿
病因:低白蛋白血症
特点:从晨起眼脸、活动后下肢开始,以后延及全身,可合并有胸水、腹水,伴少尿。
(二)蛋白尿
病因:肾小球基底膜通透性增加
特点:尿中泡沫增多。
(三)低白蛋白血症
病因:尿中持续排出大量蛋白,胃肠道黏膜水肿
特点:血中α2和β球蛋白增高,病人免疫力低下,易发生感染、高凝状态等而引起并发症。
(四)高脂血症和脂尿
病因:肝脏合成白蛋白和脂蛋白均增加,脂蛋白的分解及外围利用减弱
特点:高胆固醇、高甘油三酯血症,血清中低及极低密度脂蛋白浓度增加,易合并心血管疾病。病人尿中可出现双折光脂质。
(五)尿常规检查
大量蛋白,尿沉渣可见红细胞及各种管型
(六)高血压及肾功能损害
三、继发性肾病综合征的原因及主要特点
(—)青少年
1、过敏性紫癜肾炎
(1) 典型的皮肤紫癜,关节痛,腹痛,黑便
(2) 多于上述症状出现后4周内发现血尿(镜下或肉眼),持续性或为一过性,伴不同程度的蛋白尿
(3) 肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。
2、系统性红斑狼疮肾炎
(1)好发于青壮年女性。 发热,皮肤损害,关节痛,心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常
(2)肾脏表现:蛋白尿、肾病综合征,严重者可有少尿、无尿、急进性肾炎。
(3)免疫学检查:抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sM抗体等阳性及滴度增高,补体C3降低。
(二)中、老年
1、糖尿病肾病
(1) 病程10年以上的糖尿病病人,有特征性眼底改变
(2) 最早临床表现是水肿和蛋白尿。
2、肾淀粉样变
(1) 肾活检有肾内淀粉样物质沉积
(2) 持续性蛋白尿,病变严重者蛋白尿可达20g/d,大部分表现为肾病综合征。
(3) 肾外表现:巨舌、消化道及心脏受累
3、骨髓瘤性肾病
(1) 病因:浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。
(2) 以骨、造血系统、肾损害为突出表现。病人有骨痛、扁骨Ⅹ线片常可见溶骨表现,有贫血,血清单株球蛋自增高,蛋白电泳有M带,尿本周蛋白阳性,骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。
(三)乙肝病毒相关肾炎
肾有乙活肝病毒抗原免疫复合物沉积者可确诊。