一、发病机制
在某些遗传背景下，受环境因素影响，针对自身抗原产生抗体，引发自身免疫性疾病。在肾脏沉积或形成的抗原抗体复合物，进一步介导炎症，造成肾损伤。
二、临床表现
(—)SLE肾外的多系统损害
(二)LN表现不同：肾炎综合征、肾病综合征、急性及慢性肾功能衰竭。
(三)SLE的临床活动指标
1、关节炎。
2、血白细胞降低、低补体血症、抗dsDNA抗体阳性。
3、皮肤、黏膜损害。
4、胸膜炎、心包炎。
5、精神、神经系统损害。
6、血管炎。
7、血尿明显
三、病理表现
(—)肾小球病变
以肾小球内细胞增生和浸润、大量免疫复合物沉积、毛细血管袢节段性坏死为基本病变。
1、分为六型：
I型：大致正常，光镜、免疫荧光、电镜均正常。
Ⅱ型：系膜增生型，系膜细胞及基质轻度增生。
III型：局灶节段型，除系膜增生外，毛细血管袢亦局灶节段受累。
Ⅳ型：弥漫增生型，病变弥漫而严重(毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎)。
V型：膜型，基底膜增厚同时伴系膜细胞、内皮细胞增生。
Ⅵ型：硬化型，狼疮性肾炎的晚期。
2、特点：①免疫荧光呈现“满堂亮”现象，主要见于III～Ⅵ型。
②病变的不均一性，同一标本的不同肾小球可能呈现不同的病变。
③病理类型可以转变
(二)肾小管、间质及小血管病变
1、肾小管损害及萎缩、肾间质炎症细胞浸润、间质纤维化
2、小血管病变可见坏死性小血管炎、血栓性微血管病。
(三)LN病理活动性指标
1、肾小球毛细血管袢节段性坏死。
2、肾小球细胞弥漫增生，包括细胞新月体形成。
3、肾小球内大量炎症细胞浸润。
4、大量免疫复合物沉积呈“白金耳”现象。
5、核碎裂、苏木素小体。
6、微血栓形成。
7、间质广泛水肿及炎症细胞浸润。
8、肾小血管病变。
四、诊断
1、首先要符合SLE的诊断标准，结合与之相关的肾损害诊断LN
2、临床诊断、病理分型及肾功能诊断，评定临床及病理活动性
五、治疗
原则：抑制免疫炎症，采用糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗。
以糖皮质激素加环磷酰胺最常用。