一、概念
定义：以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。
敏感指标：抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA相关的原发性小血管炎：显微镜下型多血管炎、韦格纳肉芽肿病和局灶节段坏死性肾小球肾炎
二、病理与临床特点
(—)病理表现特点
光镜：局灶节段性肾小球毛细血管襻坏死，重者为新月体性肾炎。
(二)临床表现特点
1、中、老年男性，发热、乏力和体重下降等非特异性症状。
2、肾脏受累：急进性肾炎综合征，非少尿性急性肾功能衰竭
3、肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。
4、上呼吸道受累：鼻炎或鼻窦炎较多见，鼻甲肥大、咽鼓管炎、中耳炎等。
5、耳受累：高频区听力下降。
6、眼虹膜炎、巩膜角膜炎和色素膜炎，表现为“红眼病”。
三、辅助检查
(一)一般检查
常有ESR快(≥100mm/h)、C反应蛋白阳性。
白细胞和血小板可增高，多有贫血。
(二)ANCA检测
胞浆型ANCA(cANCA)和环核型ANCA(pANCA)。
1、cANCA/抗PR3抗体与韦格纳氏肉芽肿相关
2、pANCA/抗MP0抗体和显微镜下型多血管炎及原发性节段坏死性肾小球肾炎相关
四、诊断
1、中、老年男性，伴上感样非特异性症状
2、血清ANCA阳性
3、肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成，免疫荧光阴性或仅微量免疫球蛋白沉积
4、肺部炎症经抗生素积极治疗无效者、与出血及肾功能下降不平行的贫血、不明原因视力减退、听力下降，甚至耳聋
鉴别：ANCA原发性小血管炎呈肺-肾综合征者应与Goodpasture病
五、治疗
肾上腺皮质激素联合环磷酰胺
(—)对于严重肺部病变、节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎，应予强化免疫抑制治疗。
(二)对于无上述严重病变者，可应用泼尼松联合环磷酰胺治疗。
(三)其他
血浆置换，控制肺大出血。
大剂量免疫球蛋白，用于一般情况较差、不能耐受强化免疫抑制疗法者。