一、概念
由于肾小管单项泌氢功能障碍(泌氢量绝对或相对不足)所引起的高氯性代谢性酸中毒。
二、分类
(—)远端型肾小管酸中毒
(二)近端型肾小管酸中毒
(三)混合型肾小管酸中毒
(四)高钾型肾小管酸中毒
三、临床与实验室特点及病因
(一)一型
1、中青年女性多见。
2、高氯性代谢性酸中毒
3、低血钾，肌无力肌麻痹;多尿、烦喝。
4、心律失常与ECG异常，可有低血钠与脱水热。
5、低血钙，低血磷 佝偻病，骨质稀疏，病理骨折，畸形。
6、高尿钙 结石，继发感染，梗阻性肾病，肾钙化，肾功能不全。
7、尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5
8、尿铵及TA减少
9、其他 肾小管性蛋白尿;耳聋，肌病(遗传性);早期CFR正常。
10、临床分型 完全型;不完全型
(二)二型
1、男性婴儿或儿童多。
2、高氯性代谢性酸中毒。
3、低血钠，尿多，脱水热
4、低血钾 无力，肌麻痹;多尿;烦渴;心律失常。
5、尿碳酸氢钠排泄分率大于15%
6、尿pH>5.5或尿pH<5.5
7、糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿、生长迟缓
8、临床分型 单一型，复合型
(三)三型
(四)四型
1、老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。
2、高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不相当。
3、GFR减低在20ml/min上下。
4、高血钾。
5、低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症
6、尿NH4Cl与TA减少。
7、尿pH>5.5(钠依赖型)或<5.5(非钠依赖型，低醛酮血症型)。
8、可并发失盐性肾病。
9、临床分型 有钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型
四、诊断
(一)诊断的线索
1、病史
2、主诉与体征
3、实验室
(二)诊断的依据
1、一型 NH4Cl试验或U-PCO2试验阳性。
2、二型 NaCO3再吸收试验：FE-H CO3大于15%
3、三型 NH4Cl试验阳性，FE-H CO3=5～15%。
4、四型 高血钾高血氯性代谢性酸中毒+肾素血管紧张素醛固酮测定。
五、鉴别诊断与诊断流裎
六、实验室检查
(一)肾小管的酸化功能的有关试验
1、 氯化铵试验
2、 尿滴定酸与尿铵测定
3、尿阴离子间隙测定
(二)一型肾小管酸中毒各亚型鉴别试验
(三)近端肾小管酸化功能试验
七、治疗
(—)病因与诱因治疗
一型禁用成酸性盐药物;
二型禁用碳酸酐酶抑制剂、Diamox及碘胺类等药物;
四型禁用储钾药物如安体舒通、氨苯蝶啶消炎痛及肾血管紧张素转换酶抑制剂等。
(二)对症治疗
1、碱剂纠正酸中毒
2、补充缺乏离子
3、维生素D
4、功用利尿剂
5、盐皮质激素的替代治疗