（一）治疗
本病临床上以补充食盐为主要治疗手段，部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿失盐状态纠正，渴感恢复，生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠（3～6g/d）可纠正高血钾，降低血浆肾素及醛固酮水平，使临床症状改善。
（二）预后
如早发现、早治疗，预后一般良好。